ハラー マン スト ライフ 症候群。 ハラーマン・ストライフ症候群とは

輝く命Ⅱ ~衝撃の運命と家族の愛~ :テレビ東京

ハラー マン スト ライフ 症候群

堀場 浩平 ベトナムにおける障害者の状況を把握する上で、枯葉剤被曝者の存在を無視することはできない。 同国における障害者人口6. 散布面積は170万~240万ヘクタールにわたる(日本の関東全域にほぼ相当する)。 散布された主な地域は以下の通りである。 散布薬液総量は9万キロリットルで、この中に含まれていたダイオキシンは366~550kgとされる。 ダイオキシンとはポリ塩化ジベンゾ-p-ジオキシン PCDDs とポリ塩化ジベンゾフィラン PCDFs の総称で、低用量で生殖・脳・免疫の各機能を阻害し、発ガン性の他、催奇形性、知能・行動への影響が内分泌かく乱作用により引き起こし、環境・人体内に長期に残存する。 毒性は極めて強く、1ミリグラムで致死、1ピコグラム(1兆分の1)でも発がん性、生殖毒性、神経毒性、免疫抑制毒性などの慢性毒性を持つ。 対人被害としては 2. 1~4. 8百万人が直接被曝し、3百万人以上がダイオキシンによる健康上の問題を抱えているとの報告がなされている。 ベトナム政府によれば3世代にわたり 5百万人が健康被害を受けている。 1995年において枯葉剤被害者の保護施設ツーヅー病院(ホーチミン)には50名の先天性障害児が入院中で、平均2日に一人の割合で奇形児が生まれるか、運び込まれており、奇形児は約5万人と推定されている。 枯葉剤の影響によると考えられる障害・症状としては以下が挙げられる。 組織の構造的異常:無脳症、小脳症、水頭症、二分脊椎を含む脊椎の変形、眼球欠損 機能的異常:記憶障害、精神遅滞、視力障害、難聴、発語障害 さらに口蓋裂、唇裂、四肢委縮、捻転 ベトちゃん・ドクちゃんに代表される結合双生児の発生率は、世界的にはおよそ2000万人に一例とされるが、ベトナムでは少なくとも1980~85年の間に南部4病院で30例が確認されている(1980年当時の総人口は5400万人)。 米国退役軍人省の枯葉剤被曝による特定疾病: 塩素ざ瘡、軟部組織肉腫、ホジキン病、晩発性皮膚ポルフィリン症、多発性骨髄腫、呼吸器がん、前立腺がん、末梢神経障害、2型糖尿病、リンパ球性白血病、原発性アミロイド症 被爆兵士の子どもの特定疾病: 脊椎披裂、軟骨発育不全症、口唇裂・口蓋裂、慢性心臓疾患、内反尖足、食道・腸閉鎖、ハラーマン・ストライフ症候群、股関節形成不全、先天性巨大結腸症、水頭症、尿道下裂、鎖肛、神経管欠損、ポーランド症候群、幽門狭さく、合指症、気管食道瘻、停留睾丸、ウィリアムズ症候群 ダイオキシン類は消化管、肺および皮膚から吸収される。 胎児・乳児は曝露による内分泌攪乱作用に対し感受性が高く、特に授乳により多量のダイオキシン類が子に移行することが明らかになっている。 枯葉剤の影響が世代を超えて継がれているのはこうした原因によるものである。 年月の経過とともに体内あるいは摂取する水・食物に残留する毒性が弱まり、それまでは不妊・流産・死産という形をとっていた影響が、重症奇形となり生まれ育つようになったと考えられている。 枯葉剤被害者の詳細な規模・人数が把握されていないのは、全国的な統計が行われていないことに加え、枯葉剤による症状であることを特定することが困難であるためである。 信頼に足るダイオキシン分析が行える近代的な設備のある研究室は世界に10ヶ所あるにすぎず、また分析費用は1サンプル1000~3000ドルと高額である。 さらにダイオキシン被害が枯葉剤によるものであると特定するには(ダイオキシン類は廃棄物の燃焼過程、化学物質の合成過程、塩素漂白、金属精錬等により発生する。 日本ではゴミ焼却場からの発生量がおよそ9割)、膨大なデータを用いた疫学調査が必要となるが、戦前のデータが不足しているため困難である。 ベトナム戦争終結後、枯葉剤被害の甚大さが次第に明らかとなったが、包括的な解決への取り組みが行われてこなかった。 2002年、米クリントン大統領は越政府とJoint Advisory Committee(共同諮問委員会:JAC)を設立し枯葉剤・ダイオキシンによる人体・環境に対する影響についての共同研究を開始したが、越政府が調査による輸出品の風評被害を恐れたことから2005年に研究は中止された。 2006年に米ラムズフェルド国防長官は、ダイオキシン被害者が枯葉剤によるものであるという証拠不足から「米政府は枯葉剤被害者とされる(ベトナムの)人々への補償は行わない」と述べている(米政府は1991年より枯葉剤による特定の健康被害のある退役軍人に対し補償請求を認めている他、1996年からはその子どもに対しても特定の重度先天性異常について補償を行っている)。 2008年10月6日、原告団は控訴したが、2009年3月2日審理は棄却された。 時期を同じくして2006年、越グエン・ミン・チェット国家主席と米G. ブッシュ大統領はJACによるダイオキシン汚染地域の除染・障害者に対するケアサービスを10年計画で4. 5億ドルを供出することで共同合意した。 1967年時点でダナン飛行場の枯葉剤貯蔵量は12,000タンク、ビエンホア飛行場は10,000タンクであった。 これらホットスポット周辺地域住民の血中濃度400pg~600pgと言われ、北部住民の平均の30~100倍である。 ダイオキシンの早期の解毒には土壌の加熱処理が唯一の方法であり(熱脱着法を用いて汚染土壌を焼却、無毒化する)、作業にかかる費用は高額である。 2012年2月までに62. 4百万ドルが米政府の他、UNDPやフォード財団より供出されている。 除染作業は米企業が受注しており、フーカット飛行場における作業は2012年で終了した。 ダナン飛行場は2016年に終了予定で、全費用は84百万ドルとなる見込みである。 ビエンホア飛行場は2013年時点で初期段階にあり、費用はダナンの倍以上となる見込みである。 2012年2月までに28. 8百万ドルが供出されている。 2013年7月の米オバマ大統領・越チュオン・タン・サン国家主席会談において、「障害原因に関わらず障害者に対するケアサービスへの取組み」が再確認され、ケリー国務長官は「米政府はベトナムにおける障害原因を問わない包括的な持続可能なサービス体系の構築を支援する」と述べた。 (傍点筆者) 2010年には米越によるこれらの取組みを支援し、この問題への関心を喚起するため、民間団体、ドナー、NGOから構成される「米越枯葉剤・ダイオキシン対話グループ Dialogue Group 」が設立され、協議を重ねている。 越政府の取組みとしては、2000年に枯葉剤中央給付制度が設立され、月額総計400万ドルを20万人に支給している。 ただし、働ける者や健康保険受給者は対象外である。 現在までのベトナムにおける枯葉剤被曝者救済への取組みを俯瞰したが、枯葉剤の影響による障害・疾病をもつと考えられる人々が障害者統計に含まれているかを判断することはきわめて困難である。 これは上述の通り、同国における障害者統計が不十分であることと、枯葉剤の影響による障害・疾病であることを特定することが困難であることが原因である。 ダイオキシンにより引き起こされる障害を負う者、特に知的障害や視覚・聴覚障害者などは障害原因が不明のまま部分的に含まれていることが推察される。 2007年から開始された米・越政府共同の枯葉剤被害支援の取組みは、その背景に戦争犯罪の責任回避が垣間見えるが、同国の谷間のない障害者政策を構築していく上では未来志向的であるとも言える。 しかし、枯葉剤被害を受けた当事者の人々の2009年の敗訴後の動きや現在の両政府の取組みに対する反応などはJACやDialogue Groupの報告では言及されていない。 越政府の障害者サービスはCBRを主軸として推進されているが、現在の取組みが当事者の声を踏まえた障害者政策の構築につながってゆくのか、今後の検証が必要である。 阿原成光, 2006 枯剤犠牲者のための支援施設-「ベトナム友好村」の支援活動と交流, 和光大学総合文化研究所年報. 江田裕介, 森澤充清, 井上真友子, 2004, ベトナムの障害児教育における現状と課題, 和歌山大学教育学部教育実践総合センター紀要No. 尾崎望, 1997, ダイオキシンによる人体への被害-文献的考察とベトナム現地調査, 障害者問題研究Vol. 24: 100-106. 尾崎望, 1999, ダイオキシンによる人体への被害 第二報-ベトナム第二次調査報告およびベトナム・韓国における研究と運動の動向, 障害者問題研究Vol. 27: 73-82. 川名英之, 1997, ベトナム戦争とダイオキシン汚染, いんだすと 12 11 , 全国産業廃棄物連合会. 川名英之, 1998, 検証・ダイオキシン汚染, 緑風出版. ストックホルム国際平和研究所, 1979, ベトナム戦争と生態系破壊, 伊藤嘉昭訳, 岩波書店. 寺本実, 2007, ベトナムの枯葉剤被災者-紅河デルタにおける事例を通して,アジ研 ワールド・トレンド146号:21-24. 中村梧郎, 2005, 新版 母は枯葉剤を浴びた-ダイオキシンの傷あと, 岩波書店. 西村洋一, 2009, ベトナムの枯葉剤-ダイオキシンを追いかけて, MPミヤオビパブリッシング. 藤本他編, 1981, 戦争と障害-ベトナムからの証言, 青木出版. ミー・ドアン・タカサキ, 2005, ベトナムの枯葉剤/ダイオキシン問題-解決の日はいつ, 内田正夫訳,和光大学総合文化研究所主催シンポジウム報告書: 206-222. 宮原裕一・遠山千春, 2000, ダイオキシン類の内分泌攪乱作用と毒性, 月間エコインダストリー8月号. レ・カオ・ダイ, 2004, ベトナム戦争におけるエージェントオレンジ-歴史と影響-, 尾崎望監訳, 文理閣. Congressional Research Service 米議会調査局 , 2012, Vietnamese Victims of Agent Orange and U. -Vietnam Relations. Veterans and Agent Orange, 1997, Update 1996, Institute of Medicine, National Academy Press.

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ハーラマン・ストライフ症候群(Hallermann

ハラー マン スト ライフ 症候群

ハラーマン・ストライフ症候群(Hallermann-Streiff syndrome 略称:HSS)は、身体と頭蓋の構造、そして毛髪の伸長に関係する疾患。 症状 [編集 ] この症候群の患者は一般的に身長が平均より低い。 症状にはこの他、顔面、足、生殖器における部分的脱毛が見られる。 患者の多くはまた、歯牙の異常発達や局所的歯牙の発育、この他視力障害や眼球のサイズの異常が見られる。 この疾患の患者は全世界で200例報告されている。 日本では30~50名程度の患者が存在すると推定される。 ハーラマン・ストライフ症候群の症状がプロジェリア症候群と一部似ているため誤解されやすい。 患者会 [編集 ] 2009年8月 ハーラマン・ストライフ症候群 日本患者会『唯結』設立 ハーラマン・ストライフ症候群の患者組織が、ドイツに「シャッテンキンダー e. 」本部を置いている。 外部リンク [編集 ]• この項目は、に関連した 書きかけの項目です。 などしてくださる(/Portal:医学と医療)。

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ハーラマン・ストライフ症候群 概要

ハラー マン スト ライフ 症候群

唯結について ハーラマン・ストライフ症候群(Hallermann-Streiff syndrome、以下HSS)は、大変まれな病気です。 ハーラマン・ストライフ症候群、ハラーマン・ストライフ症候群とも呼ばれています。 代表的な症例と問題点としては、低身長や小さな体型による内科、整形外科の問題・下顎骨の発育不全による咀嚼や開口などの歯科口腔外科の問題・小眼球、先天性白内障、緑内障など眼科の問題・頭髪や体毛が乏しいことやバードフェイスなど容姿に伴う精神的な問題があります。 その症状は多岐にわたり、個人差もあります。 しかしながら、発生頻度を含め、疾患の自然歴についてはほとんどわかっていません。 例えば、設立メンバーの中には出産育児経験者がいますが、患者の出産については、学術的な専門誌にも記載がない状況でした。 また 専門として治療にあたる医師が極めて少ないのも課題です。 このような中、2006年秋に放送されたテレビ番組がきっかけとなり、HSS患者3人が知り合いました。 同病の存在を、初めて知った私たち3人の共通の悩みは 「この病気についての情報が乏しい」 ということでした。 そこで私たちは、専門家の支援を受けながら、2008年4月15日「ハーラーマン・ストライフ症候群(HSS)の会 唯結(ゆいゆい)設立準備委員会」を発足し、地道に活動を続けました。 そして、仲間を募り2009年8月5日正式な『患者会』として設立しました。 海外でもこの病気独自の患者会は、確立されていません。 『唯結』は、小さな歩幅ではありますが、着実に歩みを進め、幾つもの願いを叶えています。 そのひとつとして、当会顧問の沼部先生をはじめ顧問の先生方が、HSSで子どもをもうけた女性がいることを報告した論文を書いてくださり、アメリカの学術雑誌に掲載されました。 当会の会員は、この論文のもとになった研究に協力しました。 そのほか、アステラス製薬による2011年度(第6回)アステラス・スターライトパートナー患者会助成を受けて、HSS 当事者やその家族の足跡を綴った冊子ができました。 この内容は公開しておりますので、をご覧ください。 2017年4月に、HSSは、国の小児慢性特定疾病の対象疾病に認められました。 「13.染色体又は遺伝子に変化を伴う症候群」のうち、「22.ハーラマン・ストライフ症候群」が加えられています。 詳しくは、小児慢性特定疾病情報センター()をご覧ください。 私たちは、多くの暖かい支援に支えられながら、活動させて頂いています。 これからも手探りではありますが、ひとつひとつ学びながら、患者とその家族に対する支援のあり方や、臨床医、研究者との連携に関する方策を検討し、誠実に活動を続けて参ります。 会長 村田 栄弥子(むらた えみこ) 会名の由来 『一人をしっかり尊重し、人と人との繋がりを大切にする』という思いが込められています。 主な活動予定• 年一回、定期総会開催• 医師による実態調査などへの情報提供や協力• 医療相談会や学習会、親睦会の実施• 学術集会にてブース参加や、ホームページの開設など、広報活動• 会報の発行 会員種別 唯結では、下記のように会員種別を設けています。 メンバー会員 患者本人 サポーター会員 メンバー(患者)の家族・友人・恋人や本会の主旨・目的に賛同する者 (個人・団体又は法人、ボランティアなど) アドバイザー会員 本会の主旨・目的に賛同する、当事者・家族以外の医療従事者等の専門家。 2016年現在、唯結の加入会員数は、 メンバー10名 サポーター10名 アドバイザー6名 計26名です。 役員紹介 会 長 村田 栄弥子 (メンバー) 副会長 小坂 瑞恵 (メンバー) 事務局長 本多 晶子 (サポーター) 顧問紹介 山梨大学大学院総合研究部医学域 社会医学講座 山縣 然太朗 先生 お茶の水女子大学 基幹研究院自然科学系 ライフサイエンス専攻 遺伝カウンセリングコース 沼部 博直 先生 慶應義塾大学 医学部 臨床遺伝学センター 小崎 健次郎 先生 国立成育医療研究センター病院 生体防御系内科部 遺伝診療科 小崎 里華 先生 東京大学 医科学研究所 ヒトゲノム解析センター公共政策研究分野 武藤 香織 先生 慶應義塾大学医学部眼科学教室 結城 賢弥 先生.

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